最終更新日 2018/04/10

膠原病

膠原病とは・・・

膠原病(こうげんびょう)とは、真皮・靱帯・腱・骨・軟骨などを構成するタンパク質である膠原線維に全身的に炎症・障害を生じるさまざまな疾患の総称である。

膠原病という概念は、病理学者ポール・クレンペラー(Paul Klemperer,1887-1964)が1942年に提唱した新しい病気の考え方に始まる。何世紀もの間、病気は特定の臓器が障害されて起こるとする「臓器病理学」の考えが支配的であり、病気の診断は臓器の病変に基づいて行われてきた。
Klempererは、全身性エリテマトーデスのように多数の臓器が同時に障害され、どの臓器が病変の中心であるのかを特定することができない病気があると考えた。綿密な病理組織学的検索によって全身の「結合組織」と「血管壁」に炎症性病変がみられ、しかも「フィブリノイド変性」という病理組織学的変化が共通してみられることを示し、このような疾患群を「膠原病」(Collagen Disease)と命名した。
さらに膠原病は、病院論的に自己免疫疾患(免疫反応が自分自身の組織を攻撃・傷害する疾患)、臨床的に関節や筋肉などの運動器の疼痛とこわばり(リウマチ症状)をもつリウマチ性疾患という特徴を併せ持つ。

Klempererが最初に具体的に示した病気は、リウマチ熱、関節リウマチ結節性多発動脈炎、全身性エリテマトーデス、全身性強皮症、皮膚筋炎/多発性筋炎の6疾患であった。
その後、リウマチ熱は、他の膠原病と異なり溶連菌の感染が原因であることが明らかとなり、膠原病には分類されない傾向にある。現在ではそのほかにも膠原病類縁疾患として、混合性結合組織病シェーグレン症候群血管炎症候群顕微鏡的多発血管炎多発血管炎性肉芽腫症好酸球肉芽腫性多発血管炎、高安動脈炎、巨細胞性動脈炎など)、若年性特発性関節炎、成人発症スチル病、ベーチェット病抗リン脂質抗体症候群など多くの疾患が含まれる。
なお、膠原病という名称はわが国ではよく使われるが、海外の教科書には見られない。

執筆: 山本竜大

東邦大学医療センター大森病院 膠原病科 救命救急センター

執筆: 南木敏宏

東邦大学医療センター大森病院 膠原病科教授/診療部長 救命救急センター

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