最終更新日 2018/01/12

シェーグレン症候群

シェーグレン症候群とは・・・

シェーグレン症候群(しぇーぐれんしょうこうぐん)とは、涙腺・唾液腺等の腺組織にリンパ球浸潤など慢性炎症が起こることにより涙、唾液などの分泌量が低下し、眼や口腔などの乾燥を主症状とする疾患群である。50~60歳代の女性に多く発症する。

【分類】
他の膠原病を伴わない一次性と、他の膠原病を伴う二次性に分類され、さらに一次性は乾燥症状のみの腺型と、関節痛や発熱などの全身症状を伴う腺外型がある。
症状としては大きく、腺症状と腺外症状に分けることができる。

・腺症状
涙腺からの分泌障害があればドライアイとなり、目の異物感や疲れ目などの症状を生じる。唾液腺からの分泌に障害があればドライマウスとなり、口腔内が乾燥することで飲み込みにくさを自覚したり、うが多くなる。

・腺外症状
全身の臓器に多彩な臨床症状を呈する。すなわち、発熱、血液異常(血球減少、高ガンマグロブリン血症)・リンパ増殖性病変(悪性リンパ腫)、関節・筋病変(関節炎、筋痛、筋力低下、筋脱力感)、皮膚病変(環状紅斑、レイノー現象)、甲状腺(自己免疫甲状腺疾患)、肺病変(間質性肺炎)、心血管病変(胎児完全房室ブロック)、消化器病変、腎病変(尿細管アシド―シス、間質性腎炎)、神経病変(末梢神経障害、中枢神経障害)などである。

【治療】
腺症状に対しては対症療法が主である。ドライアイには角膜保護を目的に人工涙液の点眼、ドライマウスには水分摂取や人工唾液による補充、ピロカルピン・セビメリン(ムスカリン作動性ACh受容体作動薬)の投与による唾液分泌促進を行う。
腺外症状をきたす臓器障害に対しては活動性に応じてステロイド免疫抑制薬が使用される。関節痛などに対しては鎮痛薬を使用する。
一般的に予後は良好であるが、合併症により予後不良になることもある。

執筆: 建部将夫

神戸市立医療センター中央市民病院 救命救急センター 救命救急センター

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