看護用語辞典 ナースpedia キーワード:多発血管炎性肉芽腫症

多発血管炎性肉芽腫症とは・・・

最終更新日 2018/06/07

多発血管炎性肉芽腫症(たはつけっかんえんせいにくげしゅしょう)とは、全身の中・小血管に炎症を起こすANCA関連血管炎の1つである。GPA(granulomatosis with polyangitis)という呼び方もある。元々はウェゲナー肉芽腫症(Wegener’s granulomatosis)と呼ばれていたが、2012年より国際的に呼び方が変更された。30~50歳の中高年に好発年齢がある。

【症状】
上気道、肺、に壊死性肉芽腫を形成し、腎臓に巣状分節性壊死または半月体形成性糸球体腎炎を認める。鼻で特徴的なのは鞍鼻である。これは鼻背が局所的に低くなった状態で、GPAや再発性多発軟骨炎などの膠原病に併発することが知られている。

【検査・診断】
血液検査では、PR3-ANCA(C-ANCA)が陽性となるのが特徴的である。診断は、症状、組織病理検査、PR3-ANCA陽性の3つで判断される。

【治療】
免疫抑制剤(シクロフォスファミドなど)とステロイドプレドニゾロンなど)の併用療法を行う。効果不十分の場合には、分子標的薬(リツキシマブ)の使用も考慮する。無治療の場合には予後不良である。ほとんどの場合一年以内に死亡するといわれている。症状が落ち着いたとしても、ステロイドの減量に伴った再燃の頻度が高いため、経過観察は必要である。

本ページの内容・監修について
このエントリーをはてなブックマークに追加

ナースpediaのTOPへ戻る

いちおし記事

「ドクターX」に学ぶ 入れ墨のある患者さんの対応とよくある事例

MRI検査がダメってホント?手術への影響は?看護師に必要なことをコンパクトに解説! [ 記事を読む ]

看護師みんなのアンケート

尊敬する先輩ナースのエピソードある?

投票数:
1213
実施期間:
2019年11月05日 2019年11月26日

生まれ変わったら何になりたい?

投票数:
1198
実施期間:
2019年11月08日 2019年11月29日

看護師が選ぶ!キャラクター大賞!2019

投票数:
1090
実施期間:
2019年11月12日 2019年12月03日

実は勘違いしていた医療用語ある?

投票数:
980
実施期間:
2019年11月15日 2019年12月06日

救急救命士、病院内でも救命処置が可能に。あなたは反対?賛成?

投票数:
775
実施期間:
2019年11月19日 2019年12月10日

結婚するなら、同じ医療者がいい?それとも、医療者以外がいい?

投票数:
393
実施期間:
2019年11月22日 2019年12月13日
もっと見る

今日の看護クイズ 挑戦者1006

◆整形の問題◆腰椎疾患で使用する硬性コルセットについて正しい説明はどれでしょうか?

  • 1.大幅な体重の増減があってもコルセットがきつくなったり緩んだりはしない。
  • 2.コルセットのずれが生じやすいため、下着は着けず肌に直接装着する。
  • 3.コルセットの固定を締めすぎると外した時にめまいが生じることがある。
  • 4.コルセットのベルトは上から下へと締める。
今日のクイズに挑戦!