最終更新日 2018/04/17

膠原病類縁疾患

膠原病類縁疾患とは・・・

膠原病類縁疾患(こうげんびょうるいえんしっかん)とは古典的膠原病以外でも膠原病の概念に該当する疾患を指す。

膠原病とは、全身の「結合組織」と「血管壁」に炎症性病変がみられ、しかも「フィブリノイド変性」という病理組織学的変化が共通してみられる疾患の総称であり、1942年に病理学者であるポール・クレンペラー(Paul Klemperer )により提唱された。この際に該当した関節リウマチ(rheumatoid arthritis;RA)、全身性エリテマトーデス(systemic lupus erythematosus;SLE)、全身性強皮症(systemic sclerosis;SSc)、多発性筋炎/皮膚筋炎(polymyositis;PM / dermatomyositis: DM)、結節性多発動脈周囲炎(periarteritis nodosa;PAN)、リウマチ熱(rheumatic fever;RF)の6疾患は古典的膠原病と呼ばれている。

膠原病は、結合組織の異常に加えて、骨、軟骨、筋、靭帯、腱などに病変を認め(リウマチ性疾患)、また自己免疫疾患である。同様の特徴を併せ持つ、シェーグレン症候群(Sjögren's syndrome;SS)、混合性結合組織病(mixed connective tissue disease;MCTD)、多発血管炎性肉芽腫症(granulomatosis with polyangiitis;GPA、以前はウェゲナー肉芽腫症と称されていた)、好酸球性多発血管炎肉芽腫症(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis;EGPA、以前はアレルギー性肉芽腫性血管炎、チャーグ・シュトラウス症候群と称されていた)、顕微鏡的多発血管炎(microscopic polyangiitis;MPA)、高安動脈炎(Takayasu arteritis;TA、大動脈炎症候群ともよばれる)、巨細胞性動脈炎(giant cell arteritis;GCA、側頭動脈炎〈temporal arteritis〉とも呼ばれる)、ベーチェット病(Behçet's disease;BD)、成人スチル病(adult-onset Still's disease;AOSD)などを膠原病類縁疾患と呼ぶ。

つまり、膠原病類縁疾患は古典的膠原病と同様の特徴を持つ疾患群であり、古典的膠原病とあわせて、膠原病と称されることが多い。

執筆: 鏑木 誠

東邦大学医療センター大森病院 膠原病科 救命救急センター

執筆: 南木敏宏

東邦大学医療センター大森病院 膠原病科教授/診療部長 救命救急センター

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