最終更新日 2018/01/16

抗リン脂質抗体症候群

抗リン脂質抗体症候群とは・・・

抗リン脂質抗体症候群(こうりんししつこうたいしょうこうぐん、antiphospholipid syndrome)とは、抗リン脂質抗体の存在を特徴とする自己免疫疾患のひとつである。

抗リン脂質抗体(抗カルジオリピン抗体、ループス抗凝固因子、ワッセルマン反応擬陽性など)を有し、凝固亢進を呈して動脈塞栓・静脈塞栓を繰り返す疾患である。

若年発症の脳梗塞や、習慣性流産の原因として重要である。全身性エリテマトーデスをはじめとする膠原病や自己免疫疾患に合併する続発性抗リン脂質抗体症候群が多いが、原発性抗リン脂質抗体症候群も存在する。また、急激な経過で多臓器梗塞・多臓器不全を呈する病態は、劇症型抗リン脂質抗体症候群と呼ばれ、予後不良の経過をたどる。

【症状】
動静脈塞栓に伴う臓器症状、自然流産・習慣流産・子宮内胎児死亡、血小板減少症などがある。また、クームス抗体陽性の自己免疫性溶結性貧血やEvans症候群を合併することもある。

【治療】
続発性抗リン脂質抗体症候群では原疾患に対する治療とともに抗凝固療法を行う。原発性の場合には抗凝固療法が主体となる。抗凝固療法は、抗血小板剤、抗凝固剤、線維素溶解剤などを含み病態に応じて選択される。ステロイドと免疫抑制剤は、基礎疾患に全身性エリテマトーデスなどの自己免疫疾患がある場合や、劇症型抗リン脂質抗体症候群などに併用される。病態に応じ血漿交換療法やガンマグロブリン大量静注療法が併用されることもある。

【予後】
血栓症による直接死はまれである。基礎疾患にもよるが、多臓器不全を呈する劇症型抗リン脂質抗体症候群では予後不良である。

執筆: 井上 彰

明石医療センター 救急科医長 救命救急センター

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