最終更新日 2018/06/07

溶血性貧血

溶血性貧血とは・・・

溶血貧血(ようけつせいひんけつ)とは、赤血球が何らかの原因で破壊されることによって、末梢血中の赤血球数減少、貧血をきたす病態のことである。

【先天性と後天性による分類】
先天性:
・赤血球の膜を構成しているタンパク質の異常(遺伝性球状赤血球症)
・赤血球の酵素の異常(G6PD欠損症、PK異常症)
ヘモグロビンの異常(サラセミア、ポルフィリア)

後天性:
・抗体によるもの(自己免疫性溶血性貧血、新生児血液型不適合、不適合輸血、感染)
・幹細胞の突然変異(発作性夜間ヘモグロビン尿症)
・赤血球の破壊(DIC、人工弁、溶血性尿毒症症候群、TTP)
・脾臓機能亢進(Banti症候群)

【病態による分類】
溶血が起こる部位により、血管外溶血と血管内溶血に分類される。

血管外溶血:
・遺伝性球状赤血球症
・自己免疫性溶血性貧血

血管内溶血:
・G6PD欠損症
・自己免疫性溶血性貧血
・発作性夜間ヘモグロビン尿症
・赤血球破砕諸侯群
・血液型不適合輸血

【症状】
動悸息切れめまい

【検査・診断基準】
検査項目としては以下を確認する。
1)へモグロビン濃度低下
2)網赤血球増加
3)血清間接ビリルビン値上昇
4)尿中・便中ウロビリン体増加
5)血清ハプトグロビン値低下
6)骨髄赤芽球増加

また、臨床所見としての、貧血、黄疸、脾腫なども含めて総合的に診断する。

【治療】
ステロイド、脾摘、免疫抑制薬など。

執筆: 建部将夫

神戸市立医療センター中央市民病院 救命救急センター 救命救急センター

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