最終更新日 2018/05/14

ANCA関連血管炎

ANCA関連血管炎とは・・・

ANCA関連血管炎(あんかかんれんけっかんえん)とは、血管壁に炎症を起こす病気の1つである。

血管壁に炎症性病変を起こす疾患の総称を血管炎症候群といい、侵される血管の太さによって、三種類に分類されている。大血管を侵すものは大血管炎、中血管を侵すものは中血管炎、細動脈、細静脈、毛細血管を侵すものは小血管炎という。小血管炎は免疫複合体が関与するもの(免疫複合体性血管炎)と関与しないものに分類され、関与しないもののうち、抗好中球細胞質抗体(ANCA)を標識抗体とするものをANCA関連血管炎という。

ANCA関連血管炎は、顕微鏡的多発血管炎(microscopic polyangiitis;MPA)、多発血管炎性肉芽種症(granulomatosis with polyangiitis;GPA、Wegener肉芽種症〈ウェゲナーにくげしゅしょう〉とも呼ぶ)、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis;EGPA、Churg-Strauss症候群〈チャーグストラウスしょうこうぐん〉とも呼ぶ)の3つの疾患の総称である。

ANCAにはP-ANCA(MPO-ANCA)とC-ANCA(PR3-ANCA)の二種類がある。顕微鏡的多発血管炎と好酸球性多発血管炎性肉芽腫症はP-ANCAが陽性となり、多発血管炎性肉芽腫症はC-ANCAが陽性となる。

治療はいずれの疾患でもステロイド免疫抑制薬が使用される。

執筆: 建部将夫

神戸市立医療センター中央市民病院 救命救急センター 救命救急センター

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