最終更新日 2018/04/05

結合組織病

結合組織病とは・・・

結合組織病(けつごうそしきびょう、connective tissue disease)とは、結合組織に病変がみられる疾患群の総称であり、狭義には膠原病と同義である。

結合組織は臓器の構造および代謝の維持を行う働きがあり、線維芽細胞などの細胞成分と細胞間質によって構成されており、細胞間質は膠原線維などの線維と酸性粘液多糖類を主とする基質よりなっている。骨、軟骨、腱、靭帯、皮膚、角膜、血管などに豊富に認められる。

1942年にポール・クレンペラー(Paul Klemperer)らは、結合組織にフィブリノイド変性を認める疾患群を見出し膠原病と命名した。これは、膠原線維が結合組織の主要な構成成分であることに由来している。しかし、実際には膠原病ではフィブリノイド変性は特異的な所見ではなく、膠原線維のみならず広範な結合組織に病変が認められる。そのため結合組織病と呼ばれるようになり、欧米ではこちらが主に用いられる。一方、結合組織病という名称は本邦では浸透せず、現在でも膠原病という名称が、より一般的に用いられている。

全身の結合組織に系統的に病変を来す疾患は膠原病以外にもあり、骨形成不全症、軟骨形成不全症、マルファン症候群やムコ多糖症などの先天性または代謝性疾患も含まれるため、これらの疾患も含めて、結合組織病とよぶ。膠原病は病因として自己免疫学的機序を有する自己免疫疾患であり、臨床的に関節や筋肉などの運動器の疼痛とこわばり(リウマチ症状)をもつリウマチ性疾患という特徴を併せ持っている。すなわち、つまり、結合組織病のうち、自己免疫疾患かつリウマチ性疾患であるものが狭義の結合組織病(膠原病)である。

執筆: 村岡 成

東邦大学医療センター大森病院 膠原病科助教 救命救急センター

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