筋ジストロフィー

『本当に大切なことが1冊でわかる脳神経』より転載。
今回は筋ジストロフィーの検査・治療・看護について解説します。

 

小川和之
東海大学医学部付属八王子病院看護部主任　認知症看護認定看護師

 

 

筋ジストロフィーとは？

筋ジストロフィーは、骨格筋の変性・壊死、筋力の低下を生じる筋疾患の総称です（図1）。

 

図1筋ジストロフィーの病態

難病情報センターホームページ（2020.2.25アクセス）より引用

 

筋ジストロフィーには、デュシェンヌ（Duchenne）型、ベッカー（Becker）型、肢帯型（LG型；limb-girdle型）、顔面肩甲上腕型（FSH型；facioscapulohumeral型）などいくつかの種類があります。

 

 

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患者さんはどんな状態？

筋力の低下により、運動機能など各機能に障害が起こります。

 

病型によって、症状・経過が異なります（表1、図2）。

 

表1筋ジストロフィーの分類と症状・経過

 

 

図2筋ジストロフィーの症状

 

 

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どんな検査をして診断する？

血液検査、筋電図検査、CT、MRI、遺伝子検査などを行います（表2）。

 

表2筋ジストロフィーで特徴的な検査所見

 

筋生検による病理学的特徴から神経原性、筋原性の鑑別ができます。

 

 

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どんな治療を行う？

筋ジストロフィーは、いずれの病型においても根本的な治療法はありません。リハビリテーションによる機能維持、補助呼吸管理や心臓ペースメーカなどの対症療法を行います。

 

デュシェンヌ型では、副腎皮質ステロイドにより歩行期間の延長、呼吸機能の維持が可能となります。

 

 

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看護師は何に注意する？

食事

咳嗽反射の低下により誤嚥を起こす可能性があり、食事中も見守りや吸引がすぐにできる準備が必要です。また、状態に応じて食事形態を工夫し、経口摂取が困難な場合は、経管栄養なども検討します。

 

排泄

筋力低下から排尿・排便がスムーズに行えなくなるため、排泄の観察も重要となります。状態によっては尿道カテーテルの使用や、排便コントロールのために便秘時の処置も必要になります。

 

移動

ガワーズ徴候（登攀性起立）や動揺性歩行が出現するため転倒予防が重要です。状態に応じて車椅子の使用も必要となります。

 

更衣

筋力が低下すると自身でボタンをかけることが困難になります。そのため、マジックテープ®式の衣服を選択するなどの調整が必要です。

 

リハビリテーション

運動訓練を行う際は注意が必要です。運動負荷での疲労が通常よりも早く起き、なかなか回復しないため、状態の悪化をまねく恐れがあります。日常生活の維持という視点で、軽い運動程度がよいとされます。

 

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本連載は株式会社照林社の提供により掲載しています。

 

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［出典］ 『本当に大切なことが１冊でわかる 脳神経』 編集／東海大学医学部付属八王子病院看護部／2020年4月刊行／ 照林社