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2016年11月30日

全身性エリテマトーデスに関するQ&A

疾患に関するQ&A

『看護のための病気のなぜ?ガイドブック』より転載。

今回は「全身性エリテマトーデス」に関するQ&Aです。

山田幸宏
昭和伊南総合病院健診センター長

 

〈目次〉

 

全身性エリテマトーデスってどんな病気?

全身性エリテマトーデスは、代表的な自己免疫疾患膠原病)で、多臓器(皮膚筋肉、関節、中枢神経、肺、心臓腎臓肝臓)が障害される全身の炎症性疾患です。多くの場合、増悪と寛解を繰り返し、慢性的に経過します。思春期から青年期の女性に多く見られます。

全身性エリテマトーデス(systemic lupus erythematosus:SLE)のlupusは狼、erythematosusは紅い斑点という意味です。狼に噛まれた傷のように見える紅斑が出現すること、皮膚だけではなく内臓も侵されることから、全身性エリテマトーデスと呼ばれるようになりました。

メモ1自己免疫疾患

自己の組織を構成する成分に反応する抗体が産生されることにより、組織障害を起こす疾患。

メモ2膠原病

膠原とは、コラーゲン線維のことで、全身の結合組織に重要な役割を果たしている。コラーゲン線維にフィブリノイド変性(弾力を失って硬く変性すること)が起こり、複数の臓器を侵す疾患を膠原病と呼んでいた。しかし、フィブリノイド変性が免疫異常によって起こることが明らかになり、自己免疫疾患と呼ばれるようになった。

膠原病には、全身性エリテマトーデス(SLE)や関節リウマチ(RA)のほか、強皮症(SSc)、多発性筋炎/皮膚筋炎(PM/DM)、結節性多発動脈炎(PN)、リウマチ熱(RF)がある。また、膠原病類縁疾患として、混合性結合識病(MCTD)、重複症候群、シェーグレン症候群ウェゲナー肉芽腫症、ベーチェット病がある。

 

全身性エリテマトーデスって何が原因なの?

全身性エリテマトーデスは、自己抗体を作りやすい遺伝的素因に、EBウイルスなどの感染やストレス、内分泌異常などの要因が加わって発症します。

 

全身性エリテマトーデスってどんな症状が出現するの?

全身性エリテマトーデスになると、全身症状、皮膚症状、関節症状、心臓や肺の症状、腎機能障害、精神・神経症状などが現れます(図1)。また、食欲不振、悪心・嘔吐、腹痛、下痢、便秘といった消化器症状、リンパ節腫脹、脾臓腫大などが見られることもあります。

図1全身性エリテマトーデスの症状

全身性エリテマトーデスの症状

(岡田英吉:病理学。図解ワンポイント、p.72、サイオ出版、2015より改変)

 

 

全身症状にはどんなものがあるの?

全身症状には発熱、全身倦怠感、体重減少などがあります。SLEの患者の約80%に発熱が認められます。

 

全身性エリテマトーデスの皮膚症状ってどんな症状?

全身性エリテマトーデスの皮膚症状は、顔面の鼻を中心に蝶が羽を広げたような紅斑(こうはん/蝶形紅斑)が出現するのが特徴的です。紅斑は、手指、手掌、介部、口唇、前胸部、背中など全身に出現することもあります。これらの紅斑は、日光に当たると増悪します。また、レイノー現象が見られます。これは小血管の攣縮(れんしゅく)により、手指の皮膚が蒼そうはく白になったり紫色になる現象のことです。

 

全身性エリテマトーデスの関節症状ってどんな症状?

全身性エリテマトーデスの関節症状は、炎症、関節痛、こわばりなどです。こういった症状が多数の関節に現れますが、なかでも手指の小関節や肘、膝、足関節によく見られます。関節リウマチとは異なり、関節痛は一過性で、骨破壊や変形はほとんど見られません。

 

全身性エリテマトーデスの心臓や肺の症状ってどんな症状?

全身性エリテマトーデスになると、心膜炎、心筋炎、胸膜炎、間質性肺炎などが起こるため、それらによって胸痛、息切れ動悸、浮腫、呼吸困難などが出現します。

 

全身性エリテマトーデスの腎機能障害ってどうなるの?

SLEに伴って、糸球体毛細血管壁に免疫複合体が沈着し、糸球体が障害されるループス腎炎が生じます。その結果、タンパク尿、血尿、細胞性円柱(円柱尿)などが出現します。大量にタンパク質が濾ろか過されるネフローゼ症候群を起こすことがあります。重症になると、免疫複合体が高度に付着して針金状に見えるワイヤーループ病変が認められるようになります。ループス腎炎は最も注意すべき病変で、ループス腎炎の程度がSLE患者の予後を決定します。

メモ3円柱尿

タンパク質の一種が濃縮され、顕微鏡で円柱に見えるもの。ネフロンに異常がある場合に多く見られる。

 

全身性エリテマトーデスに特徴的な検査所見は?

全身性エリテマトーデスになると、免疫学的検査において、抗核抗体が陽性を示すことが特徴です。抗核抗体とは、自己の細胞の核に対する抗体で、いろいろな種類があります。抗核抗体のうち、抗ssDNA抗体は多くの膠原(こうげん)病で見られますが、抗dsDNA抗体はSLEに特異的に見られます。

抗核抗体は炎症などで露出した核を攻撃する作用があります。そのため、SLE(全身性エリテマトーデス)では、抗核抗体によって破壊された細胞核を貪食(どんしょく)した白血球(LE細胞)も認められます。

もう1つ、血清補体価の低下も特徴的です。体内に生じた自己抗体は免疫複合体を形成し、血中の補体と結合して組織を破壊します。そのために補体が消費され、血清補体価が低下します。

メモ4抗核抗体

抗ssDNA抗体は抗1本鎖DNA抗体のことをいい、抗dsDNA抗体は抗2本鎖DNA抗体のことをいう。

 

全身性エリテマトーデスにはどんな治療が行われるの?

全身性エリテマトーデスに対する治療は、障害されている臓器や重症度などによって異なりますが、炎症の抑制・鎮静、免疫異常の抑制を目標に、おもに薬物療法が実施されます。

発熱や関節痛に対しては、非ステロイド系抗炎症薬が使用されます。腎障害、胸膜炎、心膜炎などに対しては、救命のために副腎皮質ステロイド薬が使用されます。

副腎皮質ステロイド薬は、大量に用いると炎症を抑えるだけではなく、抗体の産生も抑制します。そのため、重症の場合は大量に用いられます。副腎皮質ステロイド薬の効果が少ない場合や、副作用が認められる場合には、シクロフォスファミドなどの免疫抑制薬が用いられます。

薬物療法が無効な場合や、副作用のために行えない場合には、血漿交換療法が実施されることもあります。これは、血液中の自己抗体など、原因に関連する血液中の物質を取り除く治療法です。

メモ5副腎皮質ステロイド薬の副作用

易感染性、消化性潰瘍、耐糖能低下、骨粗鬆症、精神症状、など

 

全身性エリテマトーデスの看護のポイントは?

活動期(病気が進行している時期)は、様々な症状が現れます。この時期は、全身性エリテマトーデス(SLE)に伴って障害されやすい臓器と出現する症状を十分に理解し、症状の頻度や程度を観察することが大切です。同時に、日常生活援助も欠かせません。副腎皮質ステロイド薬を服用している場合は、副作用に対する援助も必要です。

慢性期は、服薬指導や生活指導が中心になります。服薬に関しては、自己判断で服薬を中止したり薬の量を減らしたりしないように指導します。日常生活は、SLEの増悪因子である紫外線、寒冷、感染、外傷、心身の疲労などを避けること、栄養のバランスが取れた食事をすること、適度な運動をすることなどを指導します。

 

⇒〔病気のなぜ?〕記事一覧を見る


本記事は株式会社サイオ出版の提供により掲載しています。

[出典] 『看護のための病気のなぜ?ガイドブック』 (監修)山田 幸宏/2016年2月刊行/ サイオ出版

参考文献

著作権について

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