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2016年07月11日

髄膜腫,下垂体腺腫,聴神経鞘腫|手術で治せる主な良性脳腫瘍

脳神経外科看護の専門誌『BRAIN』2012年9月号<脳腫瘍にはどのような種類があるか>より抜粋。
髄膜腫,下垂体腺腫,聴神経鞘腫について解説します。

Point

  • 髄膜腫は脳の表面の膜からできる腫瘍であり,大脳の表面から,血管神経を巻き込む頭蓋底・脳深部にまでできます。
  • 下垂体腺腫にはホルモン産生/非産生腫瘍があり,それぞれ治療の目標が異なります。
  • 聴神経鞘腫では,大きさ,聴力の有無,患者の年齢などにより,摘出手術の目標が異なります。経過観察,定位放射線治療を考慮した治療計画を立案します。

青柳 傑
(亀田総合病院 脳神経外科 部長/塩田記念病院 脳神経外科)

〈目次〉

はじめに

髄膜腫(ずいまくしゅ),下垂体腺腫(かすいたいせんしゅ),聴神経鞘腫(ちょうしんけいしょうしゅ)は,いずれも脳腫瘍では頻度の高い,成人に好発する良性腫瘍です。

脳の外側にできて,周囲の組織を圧排しながら,ゆっくりと発育していきます。最近の画像診断機器の発達により,正確な診断が可能になったと同時に,初期の無症状の症例も多数発見されるようになりました。

こうした良性腫瘍の究極の治療目的は,腫瘍によって困った症状が起こらずに生涯を幸せに過ごすことができることです。腫瘍があっても無症状のまま生涯を終える症例が発見される今日,手術適応の判断は慎重でなければなりません。

一方で摘出術の必要な患者に,経過観察や定位放射線治療が選択されたために困った状況になることも考えられます。

それぞれの腫瘍の特徴を理解し,選択しうる治療法の長所と短所を理解しておく必要があります。

 

髄膜腫

髄膜腫とは

髄膜腫は脳を覆う髄膜(主にくも膜)から発生する良性の腫瘍です(図1)。

図1脳を覆う膜

脳を覆う膜

 

脳の外側からできて,脳を圧迫しながら,たいていの場合,ゆっくりと大きくなります。原発性脳腫瘍のなかでは最も頻度が高く,25%くらいであり,最近その頻度が増加しています。その要因は,無症候性の小さな腫瘍がCTやMRIで診断されるようになったためです。

成人女性に好発し,脳との境界は原則としてはっきりしています。腫瘍が大きくなると,脳との境界にある軟膜・くも膜を溶かして,境界がはっきりしなくなり,炎症を起こして脳浮腫が出てきます。

また,腫瘍によっては,比較的小さくても脳浮腫を伴うものがあります。脳を覆う膜は大脳の表面だけでなく,至るところにあるため,脳の底面(頭蓋底)や深部など,厄介な場所にできることがあります(図2)。

図2頭蓋底髄膜腫のいろいろ

頭蓋底髄膜腫のいろいろ

 

脳の底面にできると,脳神経や,穿通枝などの大事な血管を巻き込み,手術による摘出がとても難しくなります。

 

髄膜腫の症状

大きくなると,頭痛,けいれん,運動麻痺や視野障害などの脳局所症状,また,頭蓋底腫瘍では,視力,におい,眼の動きの障害などの脳神経症状を起こします。

 

髄膜腫の治療

CTスキャンやMRIなどで,たまたま見つかった例では,腫瘍の経過をみていると,大きくならないものと,だんだんと大きくなるものがあります。どういう腫瘍が将来大きくなって治療が必要になるかは,今のところわかりません。

髄膜腫は脳の外側にできる腫瘍で,通常良性ですから,脳の表面にあって,大事な機能のない場所で,太い静脈などに癒着していなければ,完全に取ることができ,再発することなく治ってしまいます(図3)。

図3大脳表面の髄膜腫

大脳表面の髄膜腫

 

一方,頭蓋底や脳の深いところにできた場合は,大事な血管,とくに「穿通枝」という脳の深部に行っている細い血管や,脳神経が絡みついていて,全部取れないことがあります。こうした場合,一部を残して経過をみて,ガンマナイフなどの定位放射線治療を行うことがあります(図4)。

図4錐体斜台部髄膜腫

錐体斜台部髄膜腫

摘出後に,海綿静脈洞内の残存部にガンマナイフ照射を行いました。

 

また,血管の豊富な腫瘍の場合,摘出前に血管内手術で腫瘍の塞栓術を行うことがあります。病理組織検査で細胞の勢いが少しよい腫瘍(異型髄膜腫)では,しばらくして再発することがあります。このため,多くの場合に腫瘍摘出に加えて放射線治療を併用します。

細胞の勢いが強力な悪性髄膜腫(約2%)では放射線治療を併用しますが,短い期間で再発し,摘出術が何度も必要になることがあります。

 

髄膜腫の術前・手術・術後の注意点

大脳にできる髄膜腫の手術の後では,けいれんを起こしやすくなるので,手術前から抗けいれん薬を服用しておく必要があります。また,摘出後もけいれんを起こしやすい状態は変わらないため,長い間,薬を服用する場合が多くなります。

小脳にできた場合,抗けいれん薬は必要ありません。

手術後は脳内血腫ができたり,術前からある脳浮腫がひどくなったりする可能性があります。手術後には血圧が上がらないように注意することが必要です。

また,脳浮腫を伴う髄膜腫では,術前から脳浮腫を軽減するようにグリセオールやステロイドの投与を行うと,脳浮腫がひどくなるのを予防することができます。

 

下垂体腺腫

下垂体の解剖

「下垂体」は,頭蓋底の真ん中,ちょうど眼の奥にある「トルコ鞍」というポケットのような入れ物に入っている豆粒のような組織です(図5)。

図5下垂体,視神経近傍の構造

下垂体,視神経近傍の構造

前上方向からみたところです。

 

乳中分泌を刺激するプロラクチン,副腎皮質刺激ホルモン(adrenocorticotropic hormone;ACTH),成長因子,甲状腺,性腺刺激ホルモンなどの,生体の維持に欠かせない大事なホルモンの分泌を行っています。

下垂体は前葉と後葉に分かれていて,「視床下部」という,さらに中枢の制御組織と,「下垂体柄(かすいたいへい)」という細いひも状の組織により連絡しています。上方には「視神経」・「視交叉」が接していて,外側には「海綿静脈洞」という,静脈血をたくさん含んだ組織があります。

海綿静脈洞のなかには,大脳の大部分に血液を送っている「内頚動脈」があり,また,「動眼神経」「滑車神経」「外転神経」という,眼球を動かしたり,瞼を開けたり,瞳の大きさを光などに反応して調節したりする働きのある神経が含まれています。

また,下垂体が入っているトルコ鞍という骨は,の出張所のうち,最も奥にある「蝶形骨洞(ちょうけいこつどう)」という副鼻腔と接しています。

 

下垂体腺腫とは

下垂体腺腫は,下垂体の腺細胞が腫瘍化したものです。良性の腫瘍で,通常成人にできます。正常下垂体のなかにできて,正常下垂体を圧迫しながらゆっくりと大きくなります。脳腫瘍のうち15%くらいと,頻度の高い腫瘍です。プロラクチン,副腎皮質刺激ホルモン,成長因子などのホルモン産生腫瘍と,ホルモンを産生しない腫瘍があります。

症状や画像診断で下垂体腺腫と似ている腫瘍には,鞍結節(あんけっせつ)髄膜腫,ラトケ嚢胞,頭蓋咽頭腫などがあります。症状経過や精密なMRIにより鑑別が可能です。

 

下垂体腺腫の症状

ホルモンを産生しない下垂体腺腫の場合,眼が見えにくくなることを自覚して受診することが多く,典型的には外側の視野(側半盲といいます)が欠けます(図6)。

図6ホルモン非産生下垂体腺腫

ホルモン非産生下垂体腺腫

 

また,腫瘍のなかに出血などすると(下垂体卒中といいます),頭痛を訴え,視野障害が悪化し,視力が低下したり,眼球の動きがうまくいかなくなって複視を訴えたりします。正常下垂体の機能低下のために,脱力感を訴える患者もいます。

プロラクチン産生腫瘍では,女性では無月経,また,妊娠していないのに乳汁分泌を自覚します。男性では,性欲低下を訴えます。成長因子産生腫瘍では,結合組織の肥大による末端肥大症となります(図7)。

図7成長因子産生下垂体腺腫(術前後)と末端肥大症

成長因子産生下垂体腺腫(術前後)と末端肥大症

前額・下顎の突出,太い指,かかとが厚くなります。

 

副腎皮質刺激ホルモン産生腫瘍では,ステロイド過剰産生のために,「クッシング病」という中心性体幹肥満となり,高血圧を伴います。

 

下垂体腺腫の治療

ホルモンを産生しない下垂体腺腫では,よほど頭蓋内に進展していないかぎり,経鼻的に蝶形骨洞を経由して腫瘍摘出術を行います。最近では内視鏡を使用して,より広い視野での摘出術が可能になりました。

プロラクチン産生腫瘍ではパーロデルやカバサールなどの薬物治療がまず行われます。プロラクチンの値が抑制され,数か月かかる場合もありますが,腫瘍も縮小します。若い女性で腫瘍が比較的小さく全摘出可能な場合,手術を選択することもあります。成長因子産生腫瘍では,手術による全摘出が望まれます。

成長因子が正常化することで,高血圧,糖尿病,高脂血症,心肥大などが予防できます。海綿静脈洞に深く浸潤している場合,全部摘出できないことがあります。この場合,カバサールの服用やサンドスタチン注射により,成長因子の値を抑制します。

薬物治療が不十分あるいは長期にわたる場合,ガンマナイフなどの定位放射線による成長因子の抑制治療が行われます。

副腎皮質刺激ホルモン産生腫瘍でも,腫瘍摘出によるホルモン抑制が望まれます。ただ,この腫瘍は浸潤傾向が強く,すべての腫瘍を取り除くことが難しいことがあり,その場合,再手術あるいは副腎摘出などが行われます。

 

下垂体腺腫の術前・手術・術後の注意点

経鼻的下垂体腺腫摘出術では,正常下垂体機能が低下する可能性があるので,術前後に十分な副腎皮質ホルモンを投与することが必須です。

また,術後に腎尿細管再吸収ホルモン(antidiuretic hormone;ADH)の低下により,尿の濃縮力がなくなり,薄い尿がたくさん出ること(尿崩症)があります。通常1〜2週間で治まりますが,この間ホルモンを,点滴や鼻のスプレーにより補う必要があります。

また,長期的に下垂体機能低下が続くときは,副腎皮質ホルモンと甲状腺ホルモンを補う必要があります。また,髄液漏が起きることがあり,状態により,腰椎ドレナージや再手術による閉鎖手術が必要になることがあります。

 

聴神経鞘腫

聴神経鞘腫とは

聴神経は,聞こえの神経である「蝸牛神経」と,バランスの神経である「前庭神経」より構成されています。聴神経鞘腫は前庭神経より発生するので,「前庭神経鞘腫」と呼ぶのが正確ですが,聴神経鞘腫という呼び名も一般的に通用します。

神経鞘腫は,神経の束を包んでいる「シュワン細胞」より発生する腫瘍で,原発性脳腫瘍中のおよそ10%と頻度が高く,成人に好発します。脳の外側にできる腫瘍で,ゆっくりと大きくなる良性腫瘍です。

脳神経では,前庭神経(「第8脳神経」,いわゆる「聴神経」)に発生することが最も多く,次いで三叉神経,まれに顔面神経,舌下神経,迷走神経にも発生します。両側の聴神経に腫瘍がある「神経線維腫症2型(neurofibromatosis type 2;NF-2)」という,遺伝性の病気であることもあります。

聴神経腫瘍ができる場所は,「内耳道」という骨のなかにある,神経が通る孔のなかです(図8)。

図8内耳道,小脳角部の解剖

内耳道,小脳橋角部の解剖

 

腫瘍がだんだん大きくなると,骨の孔のなかから頭のなかに跳び出してきます。頭のなかでは小脳と脳幹の橋との間に大きくなるため,「小脳橋角部腫瘍(しょうのうきょうかくぶしゅよう)」とも呼ばれます。

 

聴神経鞘腫の症状

最初のうちは,聞こえにくい,耳鳴り,めまいなどが主な症状です。顔面神経も内耳道を通りますが,腫瘍が少しずつ大きくなること,そして顔面神経は比較的強い神経であることから,腫瘍がかなり大きくなっても症状は出ません。むしろ顔面のしびれや痛みなどの三叉神経の圧迫症状を訴えます。

非常に大きくなると,バランスをとって歩行することができなくなります。また,この腫瘍は水頭症を合併することがあります。これは,脳脊髄液中のタンパク濃度が上昇して,髄液の吸収が悪くなってしまうためです。そのため,それほど腫瘍が大きくなくても水頭症を起こすことがあります。

水頭症になると,意欲の低下や,見当識障害,歩行障害,尿失禁などを起こします。また,水頭症が長く続くと視神経障害(萎縮)を起こして,眼が見えにくくなることがあります。

 

聴神経鞘腫の治療

聴神経腫瘍と診断された患者では,手術摘出,ガンマナイフなどの放射線治療,また,経過観察を行うこともあります。手術の適応となる患者は,腫瘍が大きく小脳・脳幹を圧迫している場合(図9),年齢が若く根治的治療を希望する場合,また,腫瘍が小さく聴力を残して根治したい場合(図10),ガンマナイフ治療の後に増大してきた場合,などです。

図9大きな聴神経腫瘍の術前後と顔面神経麻痺

大きな聴神経腫瘍の術前後と顔面神経麻痺

手術1か月後,左眼の閉眼不良となりました。

 

図10小さな聴神経腫瘍での聴力,顔面神経温存手術

小さな聴神経腫瘍での聴力,顔面神経温存手術

 

聴神経鞘腫の術前・手術・術後の注意点

大きな腫瘍の手術後では,頻度は少ないものの,術後の出血や脳の腫脹が起きないように注意する必要があります。手術中はこうしたことが起きないように術野を十分にとり,脳をしぼませ,また,動脈・静脈がうまく流れるように手術を行います。術後に血圧が上がらないようにします。

顔面神経は腫瘍により,引き延ばされて薄くなっています。術前に顔面神経麻痺がないのに術後に麻痺が起きるのは,薄くなった神経が剥離されるためです。感度の高いモニターができるようになり,また,手術の工夫により,顔面神経麻痺が術後に起きる頻度,また,起きた場合の程度ともに減少しています。

しかし,大きな腫瘍の場合,後で回復するとしても,術後に顔面神経麻痺が起きる頻度は依然として高いのが現状です。顔面神経麻痺が起きた場合,瞬きが遅れ,閉眼不能になります(図9-C)。

また,涙の分泌も低下します。早期から眼のケアを行い,角膜の傷害を予防します。また,嚥下障害が起きたときは,耳鼻科医の協力により回復を確認しながら,経口摂取を開始し,誤嚥性肺炎を予防します。

比較的小さな腫瘍の手術後では,残存した前庭神経の機能障害により,強いめまいと嘔気が起きます。この場合,鎮吐剤と抗めまい薬を使用します。対側の前庭機能の代償作用により,通常1週間で回復しますが,この間,急激な体動はめまいを誘発するため避けます。

また,術野を十分にとるために手術中に骨削除を行うため,乳突蜂巣(にゅうとつほうそう,空気を含んだ骨の部分)が開放されることがあります。乳突蜂巣は中耳腔とつながっているため,耳管を通じて髄液がのどに漏れて,髄液漏が起きる可能性があります。髄液漏が起きないように術中いろいろな工夫をしますが,起きた場合には,腰椎ドレナージ,安静,再手術が必要になることもあります。

 

おわりに

このコラムで述べた髄膜腫,下垂体腺腫,聴神経鞘腫ともに,時代の変遷とともに大きく治療の考え方が変化した疾患群です。画像診断の進歩,選択可能な治療の出現という観点から,慎重な治療判断が要求される一方で,治療に伴う神経モニター,神経内視鏡,手術技術の進歩により,とくに機能温存の観点から手術成績は向上しています。

また,いずれの腫瘍の摘出術も満足のいく結果を得ることは十分可能ですが,必ずしも簡単なことではありません。今後の医療・科学の進歩により,正確な判断と技術の向上が可能になると期待しています。

 

 


[参考文献]

  • (1)Lindsay KW,et al.: Neurology and Neurosurgery Illustrated. Churchill Livingstone, 2010.
  • (2)佐々木富男(編):聴神経腫瘍.医学書院,2009.
  • (3)寺本 明・長村義之(編):下垂体腫瘍のすべて.医学書院,2009.

[Profile]
青柳 傑(あおやぎ まさる)
亀田総合病院 脳神経外科 部長/塩田記念病院 脳神経外科
1976年 東京医科歯科大学卒業。1990年 東京医科歯科大学 講師,1997年 文部科学省在外研究員(ハーバードメディカルスクール),2001年 東京医科歯科大学 脳神経機能外科学 准教授を経て,東京医科歯科大学 脳神経機能外科学 准教授,現在に至る。

*略歴は掲載時のものです。


本記事は株式会社医学出版の提供により掲載しています。/著作権所有 (C) 2012 医学出版
[出典]BRAIN2012年9月号

P.818~「手術で治せる主な良性脳腫瘍(髄膜腫,下垂体腺腫,聴神経鞘腫)」

著作権について

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